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"我到底是男人还是女人?"

发布时间:2017-04-26 14:48
我在门诊遇到这样一件事情,有一对夫妇结婚多年未生育来求诊,自述性生活正常,婚前曾有人流史。但经过精液分析,男方精液中没有精子,是一个无精子症患者。进一步检查发现,他的染色体居然是46,XX!这个大男人拿着染色体报告哭丧着脸问我:“哪我到底是男人还是女人!”

我们知道,男性的染色体应该是46,XY,女性才是46,XX。那么他是怎么回事呢?上海市第一妇婴保健院生殖医学中心滕晓明

其实,他的这个情况是叫作“性逆转综合症”的罕见遗传疾病,发生率只有15万分之一。原因是父方的生殖细胞在遗传复制时,X与Y染色体“阴差阳错”地发生了交换,使X染色体上“获得”决定男性性别的部分Y基因。这种精子与母方卵子结合后,尽管核型为46,XX,但由于“获得”了男性部分Y基因,于是促使胚胎沿着男性的方向发育,体内有睾丸而无卵巢,出生后外表与一般男子无异,男性生殖器一般发育较差。对于“性反转综合征”,在这些人中,有报道竟然可以自己生育的!但是,他们中的绝大部分是不能生育的。目前还没有什么有效的治疗措施。

性逆转综合症与两性畸形是两回事情,更不是“双性人”,所以,这位小伙子还是一个男儿身!